BİLİRUBİNİN İNSAN ORQANİZMİNDƏKİ ROLU.

79

Bilirubin (əvvəllər həmçinin hematoidin da adlandırılırdı) 1847-ci ildə Rudolf Virxov tərəfindən kəşf olunmuşdur Bu maddə sarı rəngdə olub onurğalılarda dəmiri parçalayır .Bu proses bədənin qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn tullantı məhsullarından təmizlənməsində müstəsna əhəmiyyət daşıyır. Bilirubin dəmirin metabolitidir, bu maddə müxtəlif zülallarla dəmirin əlaqələnməsinə xidmət edir, öddə və sidikdə sintez edilir. Bilirubinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn sterkobilin nəcisə qəhvəyi rəng verir ,digər parçalanma məhsulu urobilin isə sidiyə sarı rəng verən maddədir . Biluribin eritrositlərin parçalanması nəticəsində əmələ gələn bir maddədir. Hemoqlobinin parçalanaraq hem +qlobulinə çevrilməsindən sonra qlobulin qaraciyərdə qlükoron turşusu ilə birləşir və bunun nəticəsində qeyri-düz (sərbəst) bilirubin əmələ gəlir. Sərbəst bilirubin qaraciyər tərəfindən düz bilirubinə çevrilir və həmin bu düz bilirubin öd yolları ilə bağırsağa gətirilir .Bağırsaqdan bilirubinin bir qismi sorularaq qana keçir və qana keçən biluribin sidiklə bədəndən atılır, bağırsaqda qalan sterkobilinogen isə nəcis vasitəsilə bədəndən atılır.

Bilirubinin artıqlığı ilə əlaqədar olaraq yaranan xəstəliklər mövcuddur.

KERNİKTERUS 

Qanda bilirubinin artıq miqdarı onun qan- beyin sərhədini aşaraq beyində toplanmasına gətirib çıxarır ki, bu da kernikterus xəstəliyi ilə(boyanmış nüvə mənasını verir)nəticələnir .Kernikterus yeni doğulmuş uşaqlarda qeyri-düz bilirubinin mərkəzi sinir sistemində sinir hüceyrələrinə hoparaq onları zədələməsi ilə nəticələnən olduqca ağır bir xəstəlikdir. Kernikterusun törətdiyi fəsadlar qeyri – düz bilirubinin beyni zədələdiyi bölgəylə bağlıdır. Məsələn, əgər bu zədələnmə tənəffüs mərkəzlərində baş verərsə , ölüm baş verir. Uşaqlarda olan kernikterus xəstəliyi qandakı bilirubinin səviyyəsinin 100 ml-də 20 mg-ı aşdığı zaman müşahidə olunur. Qandakı bilirubin miqdarının artması uşağın qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması ilə bağlıdır. Qırmızı qan hüceyrələri parçalandıqca hemoqlobin sərbəst vəziyyətə keçir və bundan sonra hemoqlobin qeyri-düz bilirubinə çevrilir. Parçalanan qırmızı qan hüceyrələrinin sayı nə qədər çox olarsa , bir o qədər bilirubin yaranır və bu da orqanizm üçün təhlükə yaradır. Uşaqlarda qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olan amillərdən biri də ana ilə uşaq arasında qan (rezus amili) uyğunsuzluğudur. Xəstəliyin qarşısını almaq üçün lazımi tədbirlər uşağın doğumundan öncə və sonra olmaq üzərə iki qrupa bölünür. Əgər uşaqda kernikterus doğumdan öncə aşkar olunubsa, doğumun hamiləliyin 34-35 ci həftəsində gerçəkləşdirilməsi məsləhətlidir. Bəzi vaxtlarda uşağa doğulmazdan öncə qan nəqli lazım olur. Uşaq doğulandan sonra alınacaq tədbirlərdən biri vaxt itirmədən onun qanının dəyişdirilməsidir. Bu prosedurun zəruri olduğu hallar aşağıdakılardı:

1. Göbək ciyəsindən alınan qanda hemoqlobinin miqdarı 100 ml qanda 12 mqdan az olarsa və eyni qandakı bilirubinin miqdarı 5 mqdan çox olarsa

2. Uşaqda nəfəs almaqla bağlı problem varsa

3. Albuminin miqdarı normadan azdırsa

4. Qanda oksigen və qlükozanın miqdarı normadan azdırsa

5. Uşaq erkən doğulubsa.

Ana və uşaq arasında qan uyumsuzluğunun öncədən aşkarlanması bu xəstəliyin qarşısının alınmasında mühim rol oynayır. Bildiyimiz kimi ilk hamiləlikdə  ananı rezus amilinin mənfi olduğu zaman uşağınki müsbətdirsə, bu uşaq üçün həyati təhlükə daşımır. Ancaq uşağın doğulması prosesi zamanı ,eləcə də abort halları zamanı uşağın qanı ilə ananın qanı bir birinə qarışır və bu zaman ananın qanında uşağın müsbət qan qrupuna qarşı antitellər əmələ gəlməyə başlayır. Ananın ikinci hamiləliyi zamanı uşağın qan qrupu yenə müsbətdirsə ,birinci hamiləlik əsnasında yaranmış olan antitellər ananın qanından uşağın qanına keçərək qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olur. Qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması ilə əlaqədar olaraq sərbəst qalan hemoqlobin bilirubinə çevrilir. Belə hallarda anaya 300 mikroqram anti-D –qlobulin adlı antitelin nəql olunması vacibdir. Bu maddə anada uşağın qanına qarşı antitel yaranmasının qarşısını alır və ikinci hamiləliyin normal gedişi üçün zəmin yaradır .

SARILIQ

Bilirubinin qanda toplanması sarılığın əsas səbəbidir, həmçinin gözlərin və dərinin saralması qaraciyərlə bağlı bir xəstəliyin ilkin simptomları sayılır .

Bilirubin qanda iki cür toplanır: qeyri-düz və düz. Qeyri-düz bilirubinin yüksək miqdarı eritrositlərin artıq miqdarda parçalanması, genetik səbəblər(Gilbert sindromu), uzun müddət qida qəbul etmədikdə, qalxanabənzər vəzidə olan problemlər ilə bağlı ola bilər. Düz bilirubinin normadan artıq olması isə serroz ,hepatit ,müxtəlif infeksiyalar ,öd yollarının blokadaya alınması ilə bağlı ola bilər. Öd yollarının tutulması isə pankreatit, öd daşları , xərçənglə əlaqədar olur.

 

PREHEPATİK SARILIQ(hemolitik)-eritrositlərin artıq miqdarda parçalanması ilə bağlıdır. Parçalanmış eritrositlər qeyri-düz bilirubinin miqdarını artırır və bu qeyri –düz bilirubinin müxtəlif toxumalarda toplanması sarılığın yaranması ilə nəticələnir. Biluribinin artıq miqdarı urobilinogenin artmasına səbəb olur. Bilirubin normalda sidikdə olmur ,çünki qeyri- düz biluribin suda həll olmur, beləliklə sidikdə urobilinogenin aşkarlanması hemolitik (prehepatik)sarılığın ilkin diaqnozlarından sayılır. HEPATOSELLÜLAR SARILIQ(hepatik)– kəskin və ya xronik hepatitdən ,qaraciyərdə toplanan toksik maddələrdən yarana bilər. Hüceyrə nekrozlaşması qaraciyərin funksiyasını düzgün yerinə yetirə bilməməsinə və bu da nəticədə qanda qeyri- düz bilirubinin artmasına səbəb olur ,həmçinin müəyyən iltihabi proseslərdən dolayı hüceyrələrin şişməsi, ödemlərin yaranması, öd yollarının tıxanmasına səbəb olur ,yəni hepatik sarılıqda həm qeyri- düz ,həm də düz bilirubinin miqdarı artır.

POSTHEPATİK SARILIQ-əsas səbəbi ümumi öd axacağında olan öd daşları və mədəaltı vəzin baş hissəsində olan pankreatik şişlərdir ,həmçinin ümumi öd axacağında yaşayan qaraciyər sorucuları da öd yollarının tutulmasına səbəb olur .

YENİDOĞULMUŞLARDA SARILIQ–bu da sarılığın bir növü sayılır və çox zaman təhlükəli olmur və bəzi körpələrdə 2 həftəyə müalicəsiz sonlanır. Sarılıq diaqnozu qoyulmuş körpələr ana südü ilə bəslənməlidirlər. Bilirubinin miqdarı kifayət qədər çox olduqda xüsusi göy işıqlardan istifadə olunur və bu işıqlar dəridə olan bilirubini parçalayır- bu üsul fototerapiya adlanır. Bu zaman bəzi qaydalara riayət olunmalıdır.

1.Temperaturun saxlanılması üçün körpə bu prosedur zamanı isti yataqda olmalıdır.

2. Şüadan qorunmaq üçün körpənin gözləri xüsusi bez və ya dəsmalla örtülməlidir.

3.Fototerapiya zamanı mümkündürsə ana südü verilməlidir.

4.Nadir hallarda venadaxili yolla mayenin körpənin bədəninə yeridilməsi baş verir.

Yuxarıda da qeyd etdiyimiz kimi yendoğulmuşlarda sarılıq təhlükəli deyildir.

ƏDƏBİYYAT: Collier J, Longore M, Turmezei T, Mafi AR (2010). “Neonatal jaundice”. Oxford Handbook of Clinical Specialties. Oxford University Press.

Cappellini MD, Di Montemuros FM, Sampietro M, Tavazzi D, Fiorelli G (1999). “The interaction between Gilbert’s syndrome and G6PD deficiency influences bilirubin levels”. British journal of haematology. 104 (4): 928–9

 

Hazırladı: Narmin Quluzadə

CAVAB YAZ

Zəhmət olmasa şərhinizi daxil edin!
Zəhmət olmasa adınızı buraya daxil edin