Genetik xəstəliklər.

91

1.Tey-saks xəstəliyi (GM2 qmqliozidoz və ya heksozaminidoz A defisiti) nadir rast gəlinən autosom-ressesiv irsi çatışmazlıqdır. Bu xəstəlik nəticəsində mərkəzi sinir sistemi zədələnir. Ilk dəfə 1881 və 1887-ci illərdə bir-birindən asılı olmayaraq ingilis oftalmoloqu Uorren Tey( Warren Tay) və amerikan nevroloqu Bernard Saks( Bernard Sachs) tərəfindən göstərildiyindən belə adlandırılmışdır.

Yaranma səbəbi:

Bu xəstəlik insanın 15-ci xromosomunda yerləşən HEXA geninin mutasiyası nəticəsidir. Bu gen heksoaminidaza A fermentinin α-subvahidini kodlaşdırır. Xəstəlik autosom-ressesiv tipə aid olduğuna görə yalnız hər iki valideyn bu genin daşıyıcısı olduqda özünü biruzə verir. Xəstə uşağın doğulma ehtimalı 25% olur. HEXA geninin 100-dən çox mutasiyası müəyyən olunub.

Heksoaminidaza A fermenti lizosomlarda yerləşərək qlikolipidləri parçalayır. Fermentin çatışmazlığı lipidlərin mərkəzi sinir sistemində, sinir kələflərində, gözün torlu qişasında, qaraciyər və dalağın hüceyrələrində toplanmasına gətirir.

Tədqiqatlar bu mutasiyanın bir neçə qrup əhali üçün xarakter olduğunu müəyyən etmişdir:

Əşkinəz yahudilər. Onların 3%-i mutasiyalı HEXA geninin daşıyıcısıdır.

Fransız-kanadalılar və cajunlar. Bu mutasiya Fransada yoxdur,ancaq Kanadaya köçmüş fransızlarda müşahidə edilmişdir.

Bu xəstəliyin üç forması vardır:

Uşaq Tey-saks xəstəliyi. Doğuşdan 6 ay sonra müşahidə edilir. Əqli və fiziki inkişafdan qalır. Karlıq, korluq və udma qabiliyyəti itmiş olur. Əzələlərin atrofiyası nəticəsində iflic baş verir. 3-4 yaşlarında ölümlə nəticələnir.

Yuvenil forma. 5-8 yaşdan sonra müşahidə edilir. Disfagiya( udma aktının pozulması), ataksiya(parez, əzələ tonusunun pozulması), dizartriya( nitq qabiliyyətinin pozulması), piylənmə ilə nəticələnir. Davam etmə muddəti 10-15 ildir. Göz dibində dəyişikliklərə görmə siniri disklərinin atrofiyası və piqmentli retinit səbəb olur.  Xəstədə həmçinin psixi dəyişikliklər, karlıq, bəzi hallarda lal-karlıq, epilepsiya tutmaları olur.

Yetkin forma (gec Tey-saks xəstəliyi). Ilk simptomları adətən gənc yaşlarda görünür. Irəliləməsi çox ləng gedir. Udma çətinliyi, yerişin pisləşməsi, psixi xəstəliklərlə( xüsusilə şizofreniya) ilə xarakterizə olunur.

Belə xəstələrdə retinada qırmızı ləkə olur və oftolmoskopdan istifadə etməklə həkim tərəfindən asanlıqla müşahidə edilir.

 

2.Talassemiya-genetik defekt nəticəsində hemoqlobinin sintezinin pozulmaqsı və xroniki anemiya ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir. Insanda hemoqlobinin əsas variantını(97%)hemoqlobin A təşkil edir.  Hemoqlobin eritrositlərin daxilində olan zülaldır. Bu zülalın əsas funksiyası ağciyərlərdən toxumalara oksigen daşımaqdır. Hər bir eritrositdə 300 mindən artıq hemoqlobin malekulu olur. Hemeqlobin malekulunda  4 hem və qlobin zülalını təşkil edən 4 polipeptid zənciri vardır.  Hemoqlobinin qlobin zəncirini  ( zülal hissəzini) təşkil edən 4 polipeptiddən bir cütü α-, digər bir cütü isə β- zəncir adlanır.  α-zəncirini kodlaşdıran HBA1 və HBA2 genləri, β-zəncirini kodlaşdıran isə HBB genidir. Hemoqlobinin bu genlərində baş verən mutasiya muəyyən tip zəncirlərin sintezini poza bilər. Cəmi 2-3% insanın  hemoqlabinini hemoqlobinA2 təşkil edir ki, bu da iki alfa və iki delta-zəncirlərindən ibarətdir.

Hansı zəncirinin sintezini pozulmasından asılı olaraq tallasemiyanın 3 forması ayırd edilir: alfa,betta və delta-talassemiya.

α-talassemiya HBA1 və HBA2 genlərində baş verən mutasiyanın nəticəsidir. α-zəncirini kodlaşdıran 4 lokus vardır. Hər hansısa bir lokusda mutasiyanın baş vetməsi minimal kliniki təzahürlərə gətirir. Iki lokusda mutasiya yüngül anemiya, üç lokusda mutasiya isə α-qlobulinin sintezini kəskin şəkildə azaldır. Bunun nəticəsində betta və qamma zəncirləri toplanır. β- və γ-zəncirinin çoxluğu isə tetramer- β4 (HbH) və γ4 (Hb Bart’s) yaradır. Bu da öz növbəsində eritrositlərin dağılması ilə nəticələnir. Bu tetramerlərin isə oksigen daşımaq qabiliyyəti yoxdur. Klinik təzahürləri hipoxrom anemiya, hemoliz və oksigenin toxumalara daşınmasının pozulmasıdır. Hər 4 alleldə mutasiyanın baş verməsi ölümcüldür. Belə uşaqlar  ana bətnində və yaxud doğulduqdan dərhal sonra ölür.

β-talassemiyanın iki növü vardır: major (böyük talassemiya) və minor. Böyük talassemiya(Kule anemiya) ən ağır formadır. β-qlobulin geninin hər iki allelində mutasiyanın baş verməsi zəncir β-lərinin sintezinin kəskin azalmasına gətirir ki, bunun da nəticəsində hemoqlobulin A hemoqlobulin F tərəfindən xaric edilir. Hemoqlobulin F normada döldə sintez olunur, doğuşdan sonra isə hemoqlobulin A ilə əvəzlənir. Bu zaman xəstə daima qan köçürülməsinə məcbur olur. Minor forma bir alleldə baş vermiş mutasiyanın nəticəsidir və yüngül keçərək müalicə tələb etmir.

Talassemiyanın simptomları:

Talassemiyanın yüngül forması simptomsuz olur, əgər hər hansı simptomlara rast gəlinirsə də, o, yüngül formalı anemiyanı xatırladır.

Ən kəskin Kule anemiyasının simptomları müşahidə edilir.

  • Tez-tez viruslu infeksiyalar
  • Solğunluq
  • Iştahsızlıq
  • Sarılıq
  • Daxili orqanların böyüməsi

3.Hemofiliya.  Anadangəlmə xəstəlik olub qanın laxtalanmasının pozulmasıdır. Genetik yolla X xromosomu vasitəsilə ötürülür. Bu termin 1828-ci ildə yunan sözləri olan  <<haima>> -qan və  <<philia>>- sevgi sözlərindən götürülmüşdür. Qısaca olaraq qanın laxtalanmasının nə olduğunu izah edək.

Qanın laxtalanması(hemostaz) – qan damarlarının zədələnməsi zamanı qanaxmanın qarşısını alan biokimyəvi reaksiyalar  toplusu olub orqanizmin qoruyucu funksiyasıdır. Onun əsas faktoru plazma fibrinogenindən əmələ gələn fibrin zülalıdır.  Qanın laxtalanmasının fermentativ nəzəriyyəsinə əsasən, trombositlərin, plazma və toxumaların tromboplastinini aktivləşdirən fermentativ reaksiyaların bir neçə kaskadı mövcuddur.  Qanın laxtalanmasının bütün mərhələlərində toxuma, plazma və trombositar faktorlar işə düşür. Plazma faktorları rum rəqəmi ilə işarə olunur və 15 faktordan ibarətdir.

Hemofiliya xəstəliyi isə qanda VIII, IX və XI laxtalanma faktorunun çatışmazlığıdır. Bu çatışmazlıq qanda laxtalanma faktorları yaradan genlərin mutasiyası nəticəsində yaranır.Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C).

Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulmurlar. Lakin, onlar xəstə oğlan uşaqları və ya daşıyıcı qız uşaqları dünyaya gətirə bilərlər.

Hemofiliya A ( X xromosomunda ressesiv mutasiya) qanda lazimlı zülalın- VIII faktorun(A antihemofil qlobulini) çatışmazlığıdır.  Bu klassik hemofiliyadır və daha çox( hemofiliyalı xəstələrin 80-85%-i) rast gəlinir. Qanda zülalın miqdarı nə qədər azdırsa, xəstəlik o qədər şiddətlidir. Gen X xromosomu ilə keçir və ailədə yalnız oğlanlarda özünü göstərir. Qızlar isə bu genin yalnız daşıyıcısı ola bilərlər.

Hemofiliya B(X xromosomunda ressesiv mutasiya) daha az rast gəlinir(təxminən hemofiliya xəstələrinin 10-20%) və IX faktorun ( B antihemofil qlobulini, Kristmas faktoru) çatışmazlığıdır.

Hemofiliya C xəstəliyinə isə 1-2% rast gəlinir və bu tip hemofiliya cinsi yox autosom X xromosomu ilə ötürüldüyündən həm kişi, həm də qadınlarda rast gəlinir.

Hemofiliyanın tarixi.

İlk dəfə hemofiliya xəstəliyi İngiltərə kral ailəsində müşahidə olunmuş və onun nəsildən-nəslə keçməsi yaxşı öyrənilib. Hemofiliya xəstəliyi övladların dörddə birində, o da oğlan övladında baş verə bilər. Zənn edirlər ki, hemofiliya ilk dəfə mutasiya yolu ilə Kraliça Viktoriyanın X xromosomunda aşkar edilib. Kraliça bu cəhətdən heteroziqot imiş, yəni hemofiliyanın daşıyıcısı olub. Viktoriyadan qabaq kral ailəsində bu xəstəlik müşahidə edilməyib. Rus çarı II Nikolay kraliça Viktoriyanın hemofiliyanı daşıyan nəvəsi Aleksandra ilə evlənib və doğulan  şahzadə Aleksey hemofiliyadan dünyasını dəyişib.

Hemofiliyanın klinik təzahürləri.

Hemofiliyanın şiddəti, qandakı faktorların nə qədər əskik olduğuna bağlıdır. Əlaməti qanamadır. Uşaqlıq çağında ortaya çıxan beyin qanaması ölümə səbəb ola bilər. Ümumiyyətlə, bu yaşdakı qanamalar yaralanmalarla bağlıdır. Uşaq ağzını ya da burnunu bir yerə vurduğunda qan itkisi baş verir. Bu, sıx təkrarlandığı təqdirdə, ciddi probemlərə gətirib çıxarır. Oynağın hərəkətlərini məhdudlaşdırır, hətta tamamilə oynaqları hərəkətsiz qoya bilir. Sümüklərin qaynaşmasına səbəb olur. Bundan əlavə, qanamalar qaraciyər, böyrək kimi daxili orqanlarda da ortaya çıxır. Yaş artdıqca xəstəliyin fərqinə varan şəxs daha diqqətli bir həyat sürür. Beləliklə uzun illər həyatını davam etdirə bilər. Lakin kiçik yaralarda və zədələrdə belə bədəndə qaralmalar müşahidə edilir. Xəstəliyin nəticələrini yaş irəlilədikcə təxmin etmək çətinləşir. Kiçik qanamalardan sonra qarşısı alınmaz qan itkinləri meydana gələ bilər.

  1. Marfan sindromu– autosom-dominant genlə otürülən birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Malekulyar-genetik olaraq bu sindrom 15-ci xromosomda yerləşən FBN1(fibrillin 1) genindəki mutasiyanın nəticəsidir. Bu xəstəlik təxminən həır 5000 insandan birində təsadüf edilir.Müalicəsiz xəstələrin yaşam müddəti 30-40 yaşlarda məhdudlanır. Bu da ən çox aorta anevrizması və ürək çatışmazlığından baş verir

Xəstəliyin təzahürləri ilk dəfə 1875-ci ildə amerikalı aftalmoloq E. Vilyams( ing. E. Williams) tərəfindən qeydə alınmışdır. O bu xəstəliyi çox uzun boya və hipermobil oynaqlara malik olan bacı və qardaşda göz billurunun ektomiyası zamanı müşahidə etmişdir. Sonradan bu xəstəlik fransız pediatrı A. Marfan tərəfindən öyrənilmişdir.

 

Xəstəliyin simptomları arasında:

– hündür boy (2 m yaxın və bundan hündür)
– qısa bədən, çox uzun nazik qollar və ayaqlar
– uzun barmaqlar (hörümçəyə bənzəyir)
– oynaqların həddindən artıq hərəkətliliyi
– əzələ zəifliyi
– bud-çanaq oynağının quruluşunun anomaliyaları
– kifoz, skolioz
– döş qəfəsinin deformasiyası

– yastıpəncəlik
– kiçik aşağı çənə, dişlərin anomaliyaları
– qasıq yırtıqları, bağların tez-tez yırtılması
– aorta patologiyaları, ürək qüsurları, arteriyaların daralması. Bunların nəticəsində xəstədə aritmiya,  ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.
– görmənin pozulması, çəpgözlük, göz büllurunun burulması, göz damarlarının patologiyaları. Bütün bunlar xəstələrdə korluğun inkişafına  səbəb ola bilər

Marfan sindromu nadir xəstəlik sayılır. Maraqlıdır ki, məşhur insanların arasında bu sindroma tez-tez təsadüf edilir. Marfan sindromu olan məşhurlar: tanınmış skripkaçı Nikkolo Paqanini(Niccolo Paganini), yazıçı Hans Xristian Andersen( Hans Christian Andersen ), Amerika prezidenti Avraam Linkoln(Abraham Lincoln), Fransa prezidenti Şarl de Qoll(Charles de Gaulle)və bəzi digərləri.

  1. Düşen əzələ distrofiyası.

Bu xəstəlik 1853-cü ildə Düşen tərəfindən təsvir edilmişdir. Ona görə də əzələ distrofiyasının bu növü onun adını daşıyır. Xəstəliyə hər yeni doğulmuş 100 000 uşaqdan 14-də rast gəlinir. Düşen əzələ distrofiyası irsi xarakter daşıyır və xromosomlarda baş verən çatışmazlıqlarla əlaqədar olur.Xəstəlik əzələ toxumasının yenidən yaranması, onun piy və birləşdirici toxumalarla əvəz olunması və liflərin nekrozu ilə səciyyələnir. Xəstəliyin başlanğıcı uşağın həyatının 1-3-cü illərinə təsadüf edir. Əvvəlcə uşağın hərəkətlərində ləngimə baş verir, uşaqlar gec oturur, gec durur və gec yeriyir. Bu zaman hərəkət inamlı olmur, yeriyən zaman xəstələr tez-tez büdrəyir, yıxılırlar. Xəstə uşaq 3-4 yaşlarına çatdıqda onlarda uzunmüddətli gəzinti zamanı, pilləkən qalxdıqda patoloji əzələ yorğunluğu, yerişin ördəyəbənzər olması müşahidə edilir. Bu dövrdə üfüqü vəziyyətdən, çömbəlmiş vəziyyətdən və ya stuldan qalxarkən uşaqların hərəkətində müəyyən narahatçılıq olur. Əzələ atrofiyaları əvvəlcə çanaq və bud əzələlərində, sonra isə bazu qurşağı və bel əzələlərində baş verir. Atrofiyalar simmetrik xarakter daşıyır. Xəstəliyin tipik klassik əlaməti baldır əzələlərinin yalançı hipertrofiyasıdır. Bu zaman əlləndikdə əzələlərdə ağrı hissi olur. Xəstəliyin ilk mərhələlərində diz refleksləri, sonralar isə ikibaşlı və üçbaşlı əzələ refleksləri itir.

Düşen əzələ distrofiyası zamanı sümük-oynaq sistemi və daxili üzvlərin patoloji halları ilə birlikdə rast gəlir. Sümük-oynaq pozulmaları onurğa, daban və döş sümüyünün deformasiyaları ilə xarakterizə olunur. Bu zaman rentgenoqrammada sümük iliyi kanalının daralması aşkar edilir. Ürək-damar pozulmaları özünü kliniki şəkildə göstərir. Xəstəlik durmadan inkişaf edən bədxassəli gedişə malik olur. Belə ki, 7-10 yaşlarında kəskin hərəki pozulmalar təzahür edir, 14-15 yaşlarında isə tam hərəkətsizlik baş verir.

 

 

 

Mənbə:

  1. http://is-med.com/publ/19-1-0-467
  2. http://lookmedbook.ru/disease/gemofiliya-
  3. https://myfamilydoctor.ru/gemofiliya-chto-eto-za-bolezn-i-chto-o-nej-nuzhno-znat/
  4. https://www.marfan.org/about/marfan
  5. http://www.eurolab.ua/diseases/155/

 

Müəllif: Azadə İsmayılova

 

91 ŞƏRH

  1. I just want to tell you that I am very new to blogs and definitely enjoyed you’re blog site. Almost certainly I’m want to bookmark your blog . You definitely come with superb articles. Thanks for sharing your blog site.

  2. MetroClick specializes in building completely interactive products like Photo Booth for rental or sale, Touch Screen Kiosks, Large Touch Screen Displays , Monitors, Digital Signages and experiences. With our own hardware production facility and in-house software development teams, we are able to achieve the highest level of customization and versatility for Photo Booths, Touch Screen Kiosks, Touch Screen Monitors and Digital Signage. Visit MetroClick at http://www.metroclick.com/ or , 121 Varick St, New York, NY 10013, +1 646-843-0888

  3. Faytech North America is a touch screen Manufacturer of both monitors and pcs. They specialize in the design, development, manufacturing and marketing of Capacitive touch screen, Resistive touch screen, Industrial touch screen, IP65 touch screen, touchscreen monitors and integrated touchscreen PCs. Contact them at http://www.faytech.us, 121 Varick Street, New York, NY 10013, +1 646 205 3214

  4. Excellent read, I just passed this onto a colleague who was doing some research on that. And he just bought me lunch since I found it for him smile Thus let me rephrase that: Thank you for lunch! “The guy with the biggest stomach will be the first to take off his shirt at a baseball game.” by Glenn Dickey.

  5. I really hope to reveal to you that I am new to wordpress blogging and thoroughly enjoyed your page. Likely I am most likely to bookmark your blog post . You simply have fantastic article blog posts. Appreciate it for expressing with us your own url post

  6. Hello, i think that i saw you visited my site thus i came to “return the favor”.I’m attempting to find things to enhance my site!I suppose its ok to use a few of your ideas!!

  7. Hello, you used to write fantastic, but the last few posts have been kinda boring… I miss your great writings. Past several posts are just a little bit out of track! come on!

  8. Great goods from you, man. I’ve understand your stuff previous to and you are just too magnificent. I actually like what you have acquired here, certainly like what you’re stating and the way in which you say it. You make it entertaining and you still take care of to keep it smart. I can’t wait to read far more from you. This is really a terrific website.

  9. Hi, i think that i saw you visited my site thus i came to “return the favor”.I am attempting to find things to enhance my web site!I suppose its ok to use a few of your ideas!!

  10. I believe this internet site has some really superb info for everyone :D. “We rarely think people have good sense unless they agree with us.” by Francois de La Rochefoucauld.

  11. We are a group of volunteers and starting a new scheme in our community. Your website provided us with valuable info to work on. You’ve done an impressive job and our whole community will be grateful to you.

  12. I have been absent for a while, but now I remember why I used to love this website. Thank you, I’ll try and check back more frequently. How frequently you update your site?

  13. I genuinely enjoy reading through on this internet site, it contains superb posts. “Don’t put too fine a point to your wit for fear it should get blunted.” by Miguel de Cervantes.

  14. Great blog here! Also your site loads up fast! What web host are you using? Can I get your affiliate link to your host? I wish my site loaded up as quickly as yours lol

  15. Wow, amazing blog layout! How long have you been blogging for? you made blogging look easy. The overall look of your web site is fantastic, let alone the content!

  16. I have been surfing on-line more than three hours lately, but I by no means discovered any attention-grabbing article like yours. It¡¦s lovely price sufficient for me. In my opinion, if all webmasters and bloggers made excellent content as you did, the web will likely be much more useful than ever before.

  17. Hey, you used to write wonderful, but the last few posts have been kinda boring… I miss your tremendous writings. Past few posts are just a little bit out of track! come on!

  18. Thanks, I have recently been searching for information about this topic for a while and yours is the best I have found out so far. However, what in regards to the bottom line? Are you sure concerning the source?

  19. Thank you, I’ve just been searching for information approximately this subject for ages and yours is the best I have came upon till now. However, what concerning the bottom line? Are you positive about the source?

  20. It is really a great and useful piece of information. I¡¦m glad that you simply shared this helpful information with us. Please keep us up to date like this. Thank you for sharing.

  21. I have been surfing online more than three hours today, yet I never found any interesting article like yours. It’s pretty worth enough for me. In my view, if all site owners and bloggers made good content as you did, the web will be much more useful than ever before.

  22. Thanks for all of your effort on this website. Ellie enjoys doing investigations and it’s simple to grasp why. Most of us know all regarding the dynamic tactic you deliver very useful tips and tricks by means of your website and in addition recommend participation from other ones on this point then my girl is actually being taught a lot of things. Take pleasure in the remaining portion of the year. You have been performing a stunning job.

  23. Whats Taking place i’m new to this, I stumbled upon this I have discovered It positively useful and it has aided me out loads. I’m hoping to contribute & aid different customers like its aided me. Good job.

  24. Good – I should certainly pronounce, impressed with your web site. I had no trouble navigating through all the tabs and related information ended up being truly easy to do to access. I recently found what I hoped for before you know it in the least. Reasonably unusual. Is likely to appreciate it for those who add forums or anything, website theme . a tones way for your customer to communicate. Excellent task.

  25. Great ¡V I should definitely pronounce, impressed with your website. I had no trouble navigating through all the tabs as well as related information ended up being truly easy to do to access. I recently found what I hoped for before you know it at all. Reasonably unusual. Is likely to appreciate it for those who add forums or something, web site theme . a tones way for your client to communicate. Nice task..

  26. Thanks so much for providing individuals with an extraordinarily splendid chance to check tips from this web site. It is often so brilliant and stuffed with a good time for me personally and my office peers to search your web site particularly 3 times in a week to read through the new items you have got. And lastly, I’m usually amazed for the superb things you give. Certain 4 facts in this article are undeniably the very best we have all had.

  27. I’m not sure where you’re getting your information, but good topic. I needs to spend some time learning more or understanding more. Thanks for great information I was looking for this info for my mission.

  28. A lot of thanks for all of the work on this blog. My mom really likes working on internet research and it’s really simple to grasp why. We all notice all about the lively method you give functional things through your blog and attract participation from some other people about this area while my daughter is actually being taught a great deal. Enjoy the remaining portion of the new year. Your conducting a dazzling job.

  29. Hey There. I found your blog using msn. This is a really well written article. I will make sure to bookmark it and come back to read more of your useful info. Thanks for the post. I’ll definitely return.

  30. Hi there very nice blog!! Guy .. Beautiful .. Amazing .. I will bookmark your site and take the feeds additionally¡KI am glad to seek out so many useful info right here within the publish, we need develop extra techniques on this regard, thanks for sharing. . . . . .

  31. I do accept as true with all of the ideas you’ve offered in your post. They’re really convincing and will definitely work. Nonetheless, the posts are too quick for starters. Could you please prolong them a bit from subsequent time? Thanks for the post.

  32. Faytech North America is a touch screen Manufacturer of both monitors and pcs. They specialize in the design, development, manufacturing and marketing of Capacitive touch screen, Resistive touch screen, Industrial touch screen, IP65 touch screen, touchscreen monitors and integrated touchscreen PCs. Contact them at http://www.faytech.us, 121 Varick Street, New York, NY 10013, +1 646 205 3214

  33. What i do not realize is in truth how you are no longer really a lot more well-preferred than you might be now. You’re so intelligent. You recognize therefore significantly relating to this subject, produced me personally consider it from so many varied angles. Its like men and women are not interested unless it is one thing to accomplish with Woman gaga! Your personal stuffs nice. At all times take care of it up!

  34. I simply couldn’t leave your site prior to suggesting that I extremely enjoyed the standard info an individual provide in your guests? Is gonna be again incessantly to investigate cross-check new posts

  35. I truly wanted to construct a small note in order to thank you for all the great steps you are writing on this site. My extensive internet investigation has at the end of the day been compensated with reasonable content to exchange with my visitors. I ‘d believe that many of us website visitors actually are extremely lucky to live in a magnificent network with very many perfect people with very beneficial suggestions. I feel very happy to have encountered your website and look forward to really more excellent minutes reading here. Thank you once more for all the details.

  36. I would like to express some appreciation to this writer just for rescuing me from this particular issue. Just after looking throughout the the web and obtaining notions which were not powerful, I believed my entire life was well over. Being alive minus the answers to the problems you have fixed by means of the write-up is a crucial case, and those which may have in a negative way affected my career if I had not come across your blog. Your personal mastery and kindness in playing with almost everything was helpful. I am not sure what I would have done if I had not encountered such a stuff like this. I am able to at this point look ahead to my future. Thanks for your time very much for the expert and results-oriented guide. I won’t be reluctant to recommend the blog to any individual who wants and needs guide about this problem.

  37. MetroClick specializes in building completely interactive products like Photo Booth for rental or sale, Touch Screen Kiosks, Large Touch Screen Displays , Monitors, Digital Signages and experiences. With our own hardware production facility and in-house software development teams, we are able to achieve the highest level of customization and versatility for Photo Booths, Touch Screen Kiosks, Touch Screen Monitors and Digital Signage. Visit MetroClick at http://www.metroclick.com/ or , 121 Varick St, New York, NY 10013, +1 646-843-0888

  38. I like what you guys are up too. Such smart work and reporting! Keep up the excellent works guys I have incorporated you guys to my blogroll. I think it’ll improve the value of my website :).

  39. I do agree with all the concepts you have offered on your post. They’re very convincing and will definitely work. Still, the posts are very quick for starters. Could you please extend them a bit from next time? Thank you for the post.

  40. I have been surfing online greater than 3 hours these days, but I never discovered any attention-grabbing article like yours. It is lovely worth sufficient for me. In my view, if all website owners and bloggers made excellent content as you did, the internet might be much more helpful than ever before.

  41. You actually make it appear so easy with your presentation however I find this matter to be actually something that I believe I’d by no means understand. It sort of feels too complex and extremely broad for me. I’m having a look ahead on your subsequent post, I¡¦ll attempt to get the hang of it!

  42. I¡¦ve been exploring for a little for any high-quality articles or blog posts in this kind of space . Exploring in Yahoo I at last stumbled upon this site. Studying this information So i am glad to convey that I’ve a very good uncanny feeling I came upon exactly what I needed. I such a lot definitely will make sure to do not forget this site and give it a look regularly.

  43. I’m just commenting to let you be aware of of the perfect experience my child gained viewing your blog. She learned a good number of issues, which included what it’s like to possess a great giving character to let many people with no trouble have an understanding of certain specialized subject areas. You undoubtedly surpassed our own desires. Many thanks for providing the invaluable, dependable, educational as well as easy thoughts on this topic to Ethel.

  44. Wow! This could be one particular of the most beneficial blogs We have ever arrive across on this subject. Basically Magnificent. I am also a specialist in this topic therefore I can understand your effort.

  45. hi!,I like your writing very a lot! proportion we keep up a correspondence more approximately your post on AOL? I require a specialist on this area to resolve my problem. May be that’s you! Looking ahead to see you.

  46. Magnificent goods from you, man. I have understand your stuff previous to and you’re just too magnificent. I actually like what you have acquired here, certainly like what you are saying and the way in which you say it. You make it entertaining and you still care for to keep it sensible. I can’t wait to read much more from you. This is actually a great site.

  47. Thanks so much for providing individuals with an extremely terrific chance to read critical reviews from this website. It is usually so cool and also full of amusement for me and my office fellow workers to search your website at a minimum 3 times weekly to read the latest issues you have. And indeed, I’m just at all times impressed with your perfect knowledge you serve. Some two ideas in this posting are honestly the most suitable we have all ever had.

  48. hi!,I like your writing very a lot! percentage we communicate more approximately your post on AOL? I require a specialist in this house to unravel my problem. May be that’s you! Having a look forward to peer you.

  49. I just couldn’t go away your website before suggesting that I actually loved the usual information a person supply in your visitors? Is going to be again ceaselessly in order to check out new posts

  50. I have been browsing on-line greater than 3 hours these days, but I by no means discovered any interesting article like yours. It¡¦s lovely worth sufficient for me. In my view, if all website owners and bloggers made good content material as you did, the internet shall be a lot more useful than ever before.

  51. I will immediately seize your rss as I can’t to find your e-mail subscription link or e-newsletter service. Do you’ve any? Please permit me understand so that I may just subscribe. Thanks.

  52. I will immediately grab your rss as I can not to find your e-mail subscription link or e-newsletter service. Do you’ve any? Kindly permit me know so that I may subscribe. Thanks.

CAVAB YAZ

Zəhmət olmasa şərhinizi daxil edin!
Zəhmət olmasa adınızı buraya daxil edin