Diffuz toksik ur (Bazedov) xəstəliyi nədir?

Post date:

Author:

Category:

Diffuz toksik ur xəstəliyini ilk dəfə 1786-ci ildə ingilis həkimi Pyeri təsvir etmişdir. Bundan sonra xəstəliyi italyan alimi Falyani, sonralar ingilis alimi Qrevs (1835) təsvir etmişdir. Daha sonra alman oftalmoloqu Karl Bazedov (1840) xəstəliyin bütün klassik əlamətlərini, xüsusən də vəzinin böyüməsini (uring.-goiter.), ekzoftalm və taxikardiya əlamətlərini birlikdə təsvir etmişdir. Bunlara Merzenburq triadasi (alimin vətəninin adi ilə) deyirlər.

Uzun müddət, hətta bu günlərə qədər bu xəstəliyə Bazedov xəstəliyi deyirdilər. Xəstəliyin əsasında qalxanabənzər vəzinin hiperplaziya və ya hipertrofiyası ilə yanaşı həm də hiperfunksiyası durur ki, bu zaman normal halda olduğundan, daha doğrusu bədənin tələbatından qat-qat çox tirold hormonları sintez olunur və xəstəliyə xas olan digər əlamətlər meydana çıxır. Xəstəlik kişilərə nisbətən qadınlar arasında daha çox rast gəlir.

Etiologiya və patogenez

Hazırda xəstəliyin etiologiyasında autoimmun pozğunluqlara geniş yer verirlər. Bundan başqa irsiyyətin rolu böyükdür. Belə ki, genetik markerləri HLA sistemində B8, DR3-dür. Bunlarla yanaşı psixi travmaların, kəllə beyin travmalarının, xroniki infeksiyaların, xüsusən də xroniki tonzillitlərin xəstəliyin etiologiyasında rolu böyükdür.

Xəstəliyin patogenezində tiroid hormonlarının hipersekresiyası əsas rol oynayır. Beyin qabığında yaranmış durğun ocaq mərkəzlərindən (stress nəticəsində), hipotalamusa verilən siqnallar nəticəsində hipotalamusdan tiroliberinin sekresiyası güclənir ki, bu da öz növbəsində hipofizin ön payından tirotrop hormonun sekresiyasının artmasına, bu isə öz növbəsində qalxanabənzər vəzidə tiroid hormonlarının ifrazının artmasına (hipersekresiyasına) səbəb olur.

Diffuz toksik urun patogenezində autoimmun proseslərin iştirakini bu xəstələrin qanında zülal təbiətli tiroid stimulyatorun və qalxanabənzər vəzinin toxumasına qarşı antitellərin aşkar edilməsi, humoral və hüceyrə immunitetinin pozulması təsdiq edir. Uzun müddət təsir edən tiroid stimulyatoru (LATS) immunoqlobulin G sinfinə aiddir. Bundan başqa bu xəstələrin qanında HLA-B: tipli leykositar antigenlər aşkar edilir.

Xəstəliyə xas olan kliniki əlamətlər tiroid hormonlarının sinir sisteminə, ürək-damar sisteminə, həzm sisteminə, ümumiyyətlə mübadilənin demək olar ki, bütün növlərinə təsirindən yaranırlar. Normadan artıq tiroid hormonlarının katabolik təsirindən zülalların parçalanması artmış olur. Bir sözlə oksidləşmə-reduksiya prosesləri çox sürətlənir, bu isə xəstələrdə daimi subfebril hərarətinin olmasına, eyni zamanda xəstələrin kəskin arıqlamasına səbəb olur. Bu axırıncı iki simptoma görə çox vaxt xəstəliyi səhvən vərəmlə qarışıq salırlar.

Klinika

Xəstəliyin ən vacib xarakter simptomlarına Bazedovun təsvir etdiyi aşağıdakı üç simptom (Merzerburq triadası) aiddir:

1.Ur qalxanabənzər vəzinin böyüməsi

2.Ekzoftalm dombalan gözlülük:

Ekzoftalmın əmələ gəlməsini bir sıra alimlər hipofizdə ifraz olunan xüsusi ekzoftalmik faktorun təsiri ilə əlaqələndirirlər. Bu faktorun təsirindən göz dibi əzələlərinin tonusu artır və retrobulbar sahənin şişi baş verir. Yəni retrobulbar sahədə mukopolisaxaridlərin toplanması artır. Bunlar isə hidrofil olduğundan mayeni özlərinə çəkərək şişirlər. Nəticədə göz almaları irəli itələnmiş olurlar. Retrobulbar sahənin, ümumiyyətlə göz orbitasının birləşdirici toxumasının limfositlər, makrofaqlar və tosqun hüceyrələrlə infiltrasiyası baş verir. Axırıncılar isə mukopolisaxaridləri sintez edirlər. Bu proses müalicə olunmazsa uzun müddət davam edərək retrobulbar sahədə fibrozlaşmaya gətirib çıxarır. Diffuz toksik ur zamanı ekzoftalm həmişə iki tərəfli olur.

Tiroid hormonlarının səviyyəsini qanda normaya salandan sonra və ya tiroidektomiyadan sonra da ekzoftalm saxlanmış olur və tamamilə çəkilib getmir. Bu isə onu göstərir ki, ekzoftalmın inkişafında tiroid hormonlarının və tirotrop hormonun heç bir rolu yoxdur.

Digər tərəfdən buna sübut olaraq göstərmək olar ki, qalxanabənzər vəzinin toksik adenoması zamanı ekzoftalm inkişaf etmir. Bəzi hallarda ekzoftalm o qədər güclü olur ki, göz almaları az qalır göz orbitasından çıxsın (bəzən də çıxır). Buna bədxassəli ekzoftalm deyirlər. Bu zaman göz almaları (xüsusən buynuz qişa) iltihablaşır. Xəstələr göz almalarında ağrılardan, onların kəskin qızarmasından və gözlərinə sanki “qum tökülüb” hissiyyatından şikayət edirlər.

3.Taxikardiya ürək döyünmə.

Lakin bunlardan başqa xəstələrin xarakterik şikayətlərinə

  • həddən ziyadə əsəbilik,
  • arıqlama (iştahanın olmasına baxmayaraq),
  • ümumi zəiflik, tez yorulm
  • əmək qabiliyyətinin azalması, hətta itməsi,
  • həddən ziyadə tərləmə,
  • istiyə dözümsüzlük,
  • ishala meyillik,
  • saçların seyrəlməsi,
  • patoloji kövrəklik (tez-tez ağlamsınmaq),
  • yaddaşın zəifləməsi, tələskənlik, huşsuzluq,
  • baş ağrısı, başgicəllənmə
  • qadınlarda amenoreya (aybaşının kəsilməsi), yumurtalıq və süd vəzi atrofiyası
  • kişilərdə xayaların və prostatın kiçilməsi, ginekomastiya aiddir.
  • Tezləşmiş və səthi tənəffüs
  • Tireotoksik ensefalopatiya
  • Spelonomeqaliya (dalaq böyüyür)
  • Toksik hepatit
  • Ürək çatışmazlığı
  • Böyrəküstü vəzin funksiyası xəstəliyin başlanğıcında artsa da sonra azalır. Və hiperpiqmentasiya yaranır.
  • Hamilələ qadınlarda diffuz toksik ur varsa düşüklər, uşağın ölü doğulması halllarına rast gəlinir.
  • EKQ-də
  • PQ intervalı qısalır
  • ST- seqmenti izoxəttə düşür, bəzən izoxəttdən aşağı düşür.
  • GFR artır
  • EÇS artır
  • Dəmir defisitli anemiya, limfositoz, leykopeniya
  • Hipokaliemiya, hipernatriemiya,hiperkalsiemiya, hiperfosfateimya
  • Sistolik arterial təzyiq artır, diastolik isə azalır.
  • İnsulinə qarşı rezistentlik yaranır və karbohidratlara qarşı tolerantlıq olur.

Tireotoksik kriz

Diffuz toksik urun ən qorxulu ağırlaşması tireotoksik krizdir. Bu isə xəstəliyin ağır formalarına düzgün diaqnoz qoyulmaması və müalicənin vaxtında aparılmaması ilə əlaqədar olur. Bundan başqa xəstəliyin ağır formasında bədəndə infeksion xəstəliyin baş verməsi (pnevmoniya, kəskin cərrahi xəstəliklər, ağır qrip infeksiyası və sair), psixi travmalar da tireotoksik krizin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bəzən isə bu xəstələri ura görə operativ müdaxilə edəndə onları əməliyyatdan qabaq tireostatik preparatlarla müalicə etmədən operasiya edərkən tireotoksik kriz baş verir. Tireotoksik kriz diffuz toksik urun bütün simptomlarının kəskinləşməsidir. Yəni ürək-damar, sinir və həzm sistemləri tərəfindən pozğunluqlar ön plana çıxır: həddindən artıq tərləmə, aramsız qusma, ishal, kəskin əzələ zəifliyi, qarında kəskin ağrılar baş verir. Bədənin hərarəti 39-40-a qədər qalxa bilir. Xəstələrin dərisi nəm və çox isti olur. Taxikardiya dəqiqədə 150-200 və daha çox olur.

Tireotoksik kriz bir neçə gün ərzində, bəzən isə bir neçə saat müddətində inkişaf edir. Krizin qarşısı alınmazsa (yəni müalicəsi vaxtında aparılmadıqda) xəstələrdə sinir psixi oyanma, hərəki narahatlıq getdikcə artır. Sayıqlama, hallüsinasiya halları baş verir. Sonradan adinamiya, orientasivanın itirilməsi. husun qaralması və itməsi baş verə bilir.

Diaqnoz

Qanda TTH (trietrop hormon), ümumi və sərbsət T4 (tiroksin), T3 (3 yodotironin) miqdarı təyin edilməklə yanaşı, radioizotrop müayinə və vəzin skanoqramması, USM edilir.

Diffuz toksik urda

  • T4 və T3 artır
  • TRH və TTH azalır
  • Xəstələrin çoxunda qanda Tiroid stimullaşdırıcı antitellər (TSA) aşkar edilir.
  • Radioaktik yod uptake yüksəkdir.

Müalicə

  1. Terapevtik (tireostatik preparatlar – metimzazol və.s)
  2. Radioaktiv yodla (J131)
  3. Cərrahi

Mənbə:Endokrinologiya – R.M.Məmmədhəsənov

STAY CONNECTED

20,764FansLike
2,507FollowersFollow
16,400SubscribersSubscribe

INSTAGRAM

Matilda effekti – Cinsiyyətə görə təyin edilən etibar

Elmdə ən önəmli kəşflərə verilən nüfuzlu Nobel mükafatının indiyədək 800-dən çox kişi alim sahibi olsa da, qadın mükafatçıların 50-dən az olduğunu...

Edip kompleksi: mifologiya və psixologiya

"Kor Edip uşaqlarını tanrılara tapşırır", Benini Qaqnero (The blind Oedipus commending his children to the Gods, Benigne Gagneraux), Nationalmuseum, Stokholm

Mandela Effekti – “Əzbərə bildiyimiz” şeyləri həqiqətənmi doğru xatırlayırıq?

Effekt barədə danışmazdan əvvəl, bu terminə adını verən şəxs – Nelson Mandela barədə danışmaq lazımdır. Siyasi azadlıqlar döyüşçüsü barədə.Apardığı fəal mübarizəyə...