Parkinson xəstəliyi və Parkinsonizm sindromu nədir?

Post date:

Author:

Category:

Parkinson xəstəliyi – mərkəzi sinir sisteminin idiopatik, tədricən proqressivləşən degenerativ xəstəliyi olub, hərəkətlərin ləngiməsi, əzələlərin rigidliyi (sərtliyi), sakit vəziyyətdə tremor və postural reflekslerinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Bu simptomlar Parkinson xəstəliyinin (idiopatik, birincili parkinsonizm) kliniki şəklinin əsasını təşkil edir. Lakin parkinsonizm sindromu ekstrapiramid sistemin müxtəlif etiologiyalı zədələnmələri və ya mərkəzi sinir sisteminin bir sıra irsi və degenerativ xəstəliklərinin kliniki simptomokompleksinin tərkib hissəsi kimi də baş verə bilər.

Xəstəliyin əsasında qara maddənin (substantia nigra) və beyin kötüyünün digər dofaminergik nüvələrinin piqmentli neyronlarının zədələnməsi dayanır. Xəstəlik ilk dəfə ingilis həkimi Ceyms Parkinson tərəfindən 1817-ci ildə “Titrəmə iflici haqqında esse” əsərində təsvir edilib. Parkinson bu xəstəliyə “titrəmə iflici“ adını vermişdir. 1877-ci ildə J. Şarko xəstəliyin klinik xüsusiyyətlərini tamamlamış və onu Parkinson xəstəliyi adlandırmağı təklif etmişdir.

Yayılma tezliyi

Hər 100 000 əhaliyə 60-140 xəstə düşür. Yaş artdıqca, xəstəliyin rastgəlmə ehtimalı getdikcə böyüyür. Statistik məlumatlara görə, Parkinson xəstəliyi 65 yaşdan yuxarı əhalinin 1% -ində və 40 yaşdan başlayaraq 0,4% -də baş verir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.

Təsnifat

Birincili parkinsonizm

  • Parkinson xəstəliyi.
  • Autosom-resessiv yuvenil parkinsonizmi.

İkincili (simptomatik) parkinsonizm

  • Toksiki parkinsonizm.
  • Dərman parkinsonizmi.
  • Postravmatik parkinsonizm.
  • Postensefalitik parkinsonizm.
  • Digər neyroinfeksiyalar zamanı parkinsonizm.
  • Hidrosefaliya zamanı parkinsonizm.
  • Digər xəstəliklər zamanı parkinsonizm.

MSS-nin digər degenerativ xəstəlikləri zamanı rast gəlinən parkinsonizm (parkinsonizm +).

  1. Əsasən sporadik formalar:
  • Multisistem atrofiya.
  • Proqressivləşən nüvəüstü iflic.
  • Levi diffuz cisimləri xəstəliyi.
  • Kortikobazal degenerasiya.
  • Hemiparkinsonizm-hemiatrofiya.
  • Altzheymer xəstəliyi.
  • Kreytsfeldt-Yakob xəstəliyi.

2. İrsi formalar:

  • Hettinqton xəstəliyi.
  • Spinoserebellyar degenerasiya.
  • Hallevorden-Şpats xəstəliyi.
  • Hepatolentikulyar degenerasiya.
  • Pallidar degenerasiyalar.
  • Bazal qanqlionların ailəvi kalsifikasiyası.
  • Neyroakantositoz.
  • Distoniya-parkinsonizm (DOFA-həssas, tez başlanan, X-xromosomla bağlı).

Etiologiya və patogenez

Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun kliniki təzahürləri sinir sisteminin keçirilmiş kəskin və xroniki infeksiyaları (epidemik Ekonomo ensefaliti; virus, gənə və digər növ ensefalitlər) nəticəsində əmələ gəlir. Parkinsonizmin yaranmasına beyin damarlarının aterosklerozu, serebrovaskulyar xəstəlikləri, şişlər, sinir sisteminin travmaları səbəb ola bilər. Dərman parkinsonizmi – bəzi preparatların: Fenotiazin törəmələri (Aminazin, Triftazin və s.), Rauvolfiya törəmələri (Rezerpin), Metildofanın uzunmüddətli istifadəsi zamanı yarana bilər.

Parkinsonizm karbonmonoksid və manqan ilə kəskin və ya xroniki zəhərlənmə nəticəsində də inkişaf edə bilər. Akinetik-rigid sindromun yaranmasına irsi mənşəli olan baş beyində katexolaminlərin mübadiləsinin pozulması və ya bu prosesə nəzarət edən ferment sistemlərinin tamdəyərli olmaması səbəb ola bilər. Bir çox hallarda xəstəliyin autotosomdominant tipli irsi xarakterli olması ortaya çıxır. Belə hallar Parkinson
xəstəliyinə aiddir. Müxtəlif ekzogen və endogen amillər (ateroskleroz, infeksiyalar, intoksikasiyalar, travmalar) qabıqaltı nüvələrdə katexolaminlərin mübadilə mexanizmlərində genuin defektlərin meydana çıxmasına və xəstəliyin yaranmasına səbəb olur.

Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun yaranmasında əsas patogenetik həlqə olaraq ekstrapiramid sistemində katexolaminlərin (dofamin, asetilxolin, noradrenalin) metabolizminin pozulması çıxış edir. Dofamin hərəki fəaliyyətin yerinə yetirilməsində müstəqil mediator funksiyasını yerinə yetirir. Normal halda, bazal düyünlərdə dofaminin konsentrasiyası sinir sisteminin digər strukturlarında olduğundan bir neçə dəfə çoxdur. Asetilxolin zolaqlı cisim (striatum), solğun kürə (globus pallidus) və qara maddə (substantia nigra) arasında oyanıqlıq mediatorudur. Dofamin onun antaqonisti olub, tormozlayıcı təsir göstərir.

Qara maddə və solğun kürənin zədələnməsi zamanı quyruqlu nüvə (nucleus caudatus) və qabıqda (putamen) dofaminin səviyyəsi aşağı düşür, dofamin və noradrenalin arasında mütənasiblik pozulur, ekstrapiramid sistemin funksiyalarında problemlər yaranır.

Normal halda impulsasiya quyruqlu nüvənin, qabığın və qara maddənin fəaliyyətinin tormozlanmasına və solğun kürənin stimullaşdırılmasına doğru modullaşdırılıb. Qara maddənin funksiyasının zəifləməsi zamanı beyin qabığının ekstrapiramid zonaya nəzarət edən hissəsindən və zolaqlı cisimdən onurğa beyninin ön buynuzlarına gələn impulsların blokadası yaranır.

Eyni zamanda, solğun nüvədən və qara maddən gələn patoloji impulslar onurğa beyninin ön boynuzlarının hüceyrələrinə daxil olur. Nəticədə α-fəallığın üstünlüyü ilə α- və γ-motoneyronlar sistemində impulsların sirkulyasiyasının güclənməsi baş verir ki, bu da parkinsonizmin əsas əlamətləri olan əzələ liflərinin pallidar-niqral rigidliyinə və tremorun yaranmasına səbəb olur.

Elderly man with Parkinsons disease holds spoon in both hands.

Patomorfologiya

Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu zamanı əsas patolojianatomik dəyişikliklər qara maddə və solğun kürədə degenerativ dəyişikliklər və sinir hüceyrələrinin məhvi şəklində müşahidə olunur. Qara maddənin və mavi sahənin neyronlarında piqmentasiya itirilir. Mikroskopik olaraq tək-tük piqmentləşmiş neyronlar, neyronların məhvi nəticəsində yaranan kiçik miqdarda ekstrasellülyar melanin yığıntıları aşkar edilir. Ayrı-ayrı neyronlar atrofik və depiqmentləşmişdir; sağ qalmış neyronların tərkibində sferik eozinofil sitoplazmik əlavələr – Levi cisimləri müşahidə edilir. Məhv olmuş hüceyrələrin yerində, qlial elementlərin böyüməsi qeyd edilir və ya boşluq qalır.

https://www.al.com/news/2018/07/shhhhh_lewy_body_dementia_the.html

Kliniki mənzərə

Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun bir neçə klinik formaları ayırd edilir:

  • Rigid-bradikinetik forma əzələ tonusunun plastik tipli yüksəlməsi, aktiv hərəkətlərin getdikcə ləngiyərək tam hərəkətsizliyə qədər inkişaf etməsi ilə xarakterizə edilir
  • Tremor-rigid forma ətrafların, xüsusən də onların distal nahiyələrinin titrəməsi ilə xarakterizə olunur
  • Tremor forma üçün ətrafların, dilin, başın, çənənin daimi və ya demək olar ki, daimi orta və iri amplitudlu titrəməsinin olması xarakterikdir.

Müalicə

Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun müalicəsi kompleks şəklində və uzunmüddətli olmalıdır. Müalicəyə spesifik antiparkinsonik preparatlar, sedativ dərmanlar, fizioterapiya, müalicəvi bədən tərbiyəsi, psixoterapiya daxil olmalıdır. Psixoterapiya etioloji amilləri, xəstənin yaşını, xəstəliyin kliniki formasını və mərhələsini, həmçinin yanaşı xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə almaqla aparılmalıdır. Hal-hazırda parkinsonizm əleyhinə preparatların 6 əsas qrupu vardır:

  • mərkəzi xolinolitiklər;
  • amantadinlər;
  • Levadopa preparatları;
  • B tipli monoaminoksidaza (MAO-B) inhibitorları;
  • katexol-O-metil-transferaza (KOMT) inhibitorları;
  • dofamin reseptorlarının aqonistləri.

Parkinsonizmdən əziyyət çəkən xəstələrin neyrocərrahi müalicəsinin əsasında qabıqaltı nüvələrə kəllənin rentgenoqrafiyası və baş beynin kompüter tomoqrafiyasının nəzarəti altında stereotaksik müdaxilə dayanır. Əməliyyatın məqsədi rigidliyi azaltmaq üçün solğun kürənin mexaniki, kimyəvi, elektrik və ya kriogen təsir vasitəsilə məhv edilməsi və ya tremoru azaltmaq üçün talamusun arxa nüvəsinin dağıdılmasıdır. Akineziya nadir hallarda korreksiyaya tabe olur.

Əməliyyatın effektivliyi 80% təşkil edir. Stereotaksik əməliyyat üçün göstərişlər: əmək qabiliyyətinin və ya gündəlik həyatda sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşması, xəstəliyin medikamentoz terapiyaya tabe olmaması, hemiparkinsonizm, xəstəliyin yavaş inkişaf etməsidir.

Əks-göstərişlər: anamnezdə beyin qan dövranının pozulması faktının mövcudluğu, hidrosefaliya, ağır arterial hipertoniya, psixi pozuntulardır. Xəstənin 65 yaşından sonra əməliyyatın risklilik dərəcəsi artır. İkitərəfli müdaxilələrə qərar verərkən çox ehtiyatlı olmaq lazımdır. Parkinsonizm əleyhinə preparatların təyinindən savayı metabolik terapiya kursları, zəruri hallarda – sedativ preparatlar, müalicəvi bədən tərbiyəsi, akupunktur kursları (əzələ tonusunu azaltmaq üçün), psixoterapiya da təyin olunmalıdır.

Profilaktika

Parkinson xəstəliyinin yaranma riskini azaltmaq üçün aşağıdakı
profilaktik tədbirlər görülməlidir:

  • Neyroleptiklər və parkinsonizm törədə bilən digər preparatların istifadəsinin vaxtı nəzərə alınmalıdır. Onlardan 1 aydan artıq fasilə vermədən istifadə edilə bilməz.
  • Travma və ya infeksiya ilə bağlı serebrovaskulyar patologiyaların vaxtında diaqnostikası və müalicəsi. Beləliklə, dofamin istehsalının disfunksiyasının qarşısını almaq olar.
  • Parkinson xəstəliyinin əlamətləri aşkar edildikdə vaxtı itirmədən həkimə müraciət olunmalıdır.
  • Daha çox elmi sübutlar göstərir ki, qəhvə içməyi xoşlayan və siqaret çəkən insanlar arasında demək olar ki, Parkinson xəstəliyinə rast gəlinmir. Lakin bu, tövsiyə kimi qəbul edilməməli olan spesifik bir profilaktik tədbirdir. Həm də xəstəlik aşkar edildikdə, siqaret çəkməyə və ya qəhvə içməyə başlamağın heç bir mənası yoxdur, çünki bu, patoloji proseslərin gedişinə heç cürə təsir göstərmir. Buna baxmayaraq, əks-göstərişlər olmadıqda, müntəzəm surətdə minimal dozada təbii qəhvənin içilməsi tövsiyə olunur.
  • Neyronları həqiqətən qoruya bilən maddələr – flavonoidlər və antosiyanlardır. Onlar almanın və sitrus meyvələrinin tərkibində kifayət qədərdir.
  • Stressdən yayınmaq, sağlam həyat tərzi keçirmək və bədən tərbiyəsi ilə məşğul olmaqla sinir sistemini qorumaq lazımdır.
  • B qrupu vitaminləri və liflərlə zəngin olan pəhriz rejiminə riayət etmək lazımdır.
  • Manqan, karbon monoksid, opiatlar, pestisidlər kimi xəstəliyin inkişafına təsir göstərən zərərli maddələrlə təmasdan qaçmaq.
  • Yeni tədqiqatlar göstərir ki, giləmeyvələrin istehlak edilməsi xəstəliyin yaranma riskinə təsir göstərə bilər.

Xəstəliyin gedişatı və proqnoz

Bir qayda olaraq, Parkinson xəstəliyində klinik simptomların şiddəti vaxt keçdikcə artır. Dərman intoksikasiyasının səbəb olduğu bəzi formalar istisna təşkil edir (dərmanların ləğvi ilə vəziyyətdə yaxşılaşma ola bilər). Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun əksər simptomlarının xronikliyi və davamlı inkişafı sağalmağa ümid qoymur.
Ümumiyyətlə, belə qəbul edilmişdir ki, başlanğıc mərhələdə aparılan müalicə simptomların şiddətini azalda və xəstəliyin inkişafını ləngidə bilər. Sonrakı mərhələlərdə müalicə daha az effektiv olur. Ağır dərəcəli əlillik və ya ölüm, xəstəliyin başlanğıcından keçən ilk 5 il ərzində xəstələrin 25%-də, növbəti 5 ildə 65%-də, 15 illik sərhəddən sağ qalanların isə 89% -də baş verir. Parkinson xəstəliyi olan xəstələrdə ölüm səviyyəsi ümumi əhalidən 3 qat daha yüksəkdir. Levodopanın istifadə edilməsinin başlamasıyla, bu göstərici, təxminən 50% azalmış və ömür uzunluğu bir neçə il artmışdır. Lakin Levodopanın həqiqətən də xəstəliyin əsasında dayanan patoloji mexanizmləri dəyişməsini göstərən dəlillər hələ ki, aşkar edilməmişdir.

Parkinson xəstəliyində tremora nəzarət üçün istifadə edilən tibbi marixuananın (tetrahidrokannabinol (THC)) təsiri.

Mənbə:

FƏRHAD ƏHMƏDOV

AZƏRBAYCANDA GENİŞ YAYILMIŞ SİNİR XƏSTƏLİKLƏRİ

STAY CONNECTED

20,764FansLike
2,507FollowersFollow
16,400SubscribersSubscribe

INSTAGRAM

Əsrarəngiz yunan küçə filosofu Sokrat haqqında 7 fakt

Jak-Lui David tərəfindən çəkilən bu məşhur "Sokratın ölümü" rəsm əsərində Sokrat, ardıcılları ilə əhatələnərək zəhərlə dolu (red. baldırğan) fincanı içdiyi təsvir olunur.

İ.Kant və onun əxlaq fəlsəfəsi.

Kant fəlsəfəsinə ümumi baxış İ.Kantın (1724-1804) fəlsəfi inkişafı iki dövrə bölünür. Birinci dövr - «tənqidə qədərki dövr»...

Diffuz toksik ur (Bazedov) xəstəliyi nədir?

Diffuz toksik ur xəstəliyini ilk dəfə 1786-ci ildə ingilis həkimi Pyeri təsvir etmişdir. Bundan sonra xəstəliyi italyan alimi Falyani, sonralar ingilis alimi...